Fibröz Displazi Nedir? Belirtileri ve Tedavisi

Fibröz Displazi Nedir?

Fibröz displazi genetik bir mutasyon sonucu kemikte normal kemik yapımının bozulması sonucu gerçekleşen bir kemik gelişim bozukluğudur. Genelde 30 yaş altındaki bireylerde tanı alır. En sık femur kemiği üst ucunda (kalça kemiği) yerleşir.

Büyük bir kısmı semptomsuz olarak ilerler. Bu nedenle başka bir nedenle çekilen kalça filmlerinde rastlantısal olarak tanı alırlar. Fibröz displazi hastalığı bazen de Mc Cune Albright adı verilen endokrin anomalileri ve cilt lekeleri ile giden bir hastalıkla birlikte de görülebilmektedir.

Fibröz Displazi Belirtileri

Fibröz displazi hastalığı genelde semptomsuz ilerler, herhangi bir klinik belirti, bulgu yaratmaz bu nedenle rastlantısal olarak tanı alır. Fibröz displazi tanısı alan hastalar; Mc Cune Albright hastalığı açısından da incelenmeli, dahiliye ve dermatoloji hekimlerine de gösterilmelidir. Bu hastalarda fibröz displazinin yanı sıra, ciltte lekelenme (cafe ola lekeleri), skolyoz gibi ek hastalıklar da görülebilir.

Fibröz displazi hastalığı nadiren kemik gelişimini bozarak; femurda (uyluk kemiği) deformite, eğrilik ve kısalık gibi durumlara neden olabilir. Omurgayı etkileyen fibröz displazi çok nadir bir durumdur. Omurgada fibröz displazi gelişirse skolyoz gelişimi görülebilmektedir.

Fibröz Displazi Tanısı

Fibröz displazi hastalarının büyük çoğunluğu asemptomatik olduğu için hastalar genelde farklı nedenle çekilen röntgenler sonucu rastlantısal olarak tanı alırlar. Çekilen röntgende femur kemiği üst ucunda sabun köpüğü, çoban asası görünümü, fibröz displazi açısından tanı koydurucu bulgulardır.  Biyopsi yapılarak tanı kesinleştirilir.

Fibröz Displazi Ameliyatı

Gizli kırık, ağrı, ilerleyen kemik eğriliği veya kemikte kısalık gelişmesi durumunda hastalara cerrahi tedavi yapılması gerekir. Cerrahi tedavide hastalığın durumuna göre kemikte eğriliğin düzeltilmesi, kemiğin uzatılması, tümörün kürete edilmesi ve sonuçta çivi ile sabitlenmesi aşamaları mevcuttur.

Fibröz Displazi Tedavi Edilmezse Ne Olur?

Fibröz displazi hastaları uygun tedavi edilmezse; kemik eğriliği, kemikte kısalık ve nadiren kanserleşme (malign transformasyon) durumları gözlenebilir. Bu durumlarda hastalarda engellilik durumu gelişmektedir.